眼眶腫瘤相關知識

　　眼眶腫瘤并不是一種常見病，由于各種原因眼眶內可以發生腫瘤。在腫瘤發生的早期可以沒有任何癥狀。當腫瘤生長到一定體積，壓迫神經出現視力下降或發生眼球突出等癥狀時，才被病人或家人察覺。成年人眼眶腫瘤多數為良性。腫瘤的治療方法主要為手術摘除。

　　眼眶腫瘤一般分為良性和惡性。

　　臨床表現

　　眼眶腫瘤由于種類的不同，可引起各種不同的臨床表現，主要的是視力障礙和眼球突出，其次為眼球運動障礙，此外還有眼部疼痛和復視等。

　　1 眼球突出

　　在眼眶腫瘤，眼球突出為較常見的癥狀。一般，原發性眼眶腫瘤和囊腫引起一側眼球突出。一些繼發于全身疾病的眼眶病變，如轉移瘤、淋巴瘤和組織細胞瘤病，可發生兩側眼球突出。

　　眼球突出出現的年齡時間(新生兒、兒童、成人)和病程快慢有診斷意義。眼眶畸胎瘤和一些囊腫及毛細血管瘤可在出生時表現為輕微的或顯著的先天性眼球突出。眼眶的淋巴管瘤、幼年型纖維性星形細胞瘤和橫紋肌肉瘤一般在兒童期出現眼球突出。其他眼眶腫瘤如各種淚腺瘤、轉移瘤、海綿狀血管瘤和神經鞘瘤，則典型地在成人期出現。眼眶淋巴瘤一般發生于成年人，但Burh‘氏淋巴瘤為一特殊例外而通常發生于兒童。眼球突出病程的快慢因發病原因不同而差別很大。一些視神經的神經纖維瘤和幼年型纖維性星形細胞瘤可有靜止趨勢或進展很慢。其他如海綿狀血管瘤、神經鞘瘤和骨化性纖維瘤則表現為緩慢的進展。惡性腫瘤如橫紋肌肉瘤、轉移癌和惡性淚腺腫瘤常迅速進展。在一些癥例，腫瘤的進展可能停止并出現自發的消退，嬰兒的毛細血管瘤有這種特性。

　　搏動性眼球突出表現為眼球呈與心搏相一致的節律性搏動，可發生于伴有眶頂骨缺損的眼眶神經纖維瘤，也偶而見于眼眶巨大毛細血管瘤，例如眼眶淋巴管瘤于病人患上呼吸道感染時可使原有的眼球突出加重，而毛細血管瘤當患兒哭時可使眼球突出更為明顯。另一種間歇性眼球突出即位置性眼球突出，當病人彎腰低頭、俯臥位或做Valsalva氏試法時，眼球突出即加重，為眼眶靜脈曲張的特征表現。

　　眼球突出的方向也有一定的診斷價值。主要呈軸性方向發生的眼球突出提示為視神經的腫瘤，或發生于肌錐內軟組織的腫瘤如海綿狀血管瘤。非軸性的眼球突出為肌錐外或前部眼眶病變如淚腺瘤和粘液囊腫的特征性表現。與眼球突出的方向密切相關的是眼球移位。眼球向不同方向偏斜時稱為眼球移位，移位的方向與腫瘤在眼眶內的位置有關。肌錐內的腫瘤使眼球向前方(軸性)移位并伴有眼球輕度向下外方移位。淚腺窩的腫瘤使眼球向內下方移位，而篩竇或上頜竇的腫瘤分別使眼球向外側或向上方移位。重度的眼球突出可以一目了然，但其突出的程度須用突眼計測量之。輕度的眼球突出也須用突眼計發現。

　　2 視力喪失

　　視力喪失(視力減退以至失明)可見于許多眼眶疾病，也常是眼眶腫瘤的常見而明顯的癥狀。

　　慢性的緩慢進展的視力喪失可見于視神經的原發性腫瘤，如幼年型纖維性星形細胞瘤和腦膜瘤。視力障礙也可見于侵犯視神經的眼眶腫瘤，特別是近眶尖處的腫瘤和視神經膠質瘤。良性的緩慢生長的眼眶腫瘤，如海綿狀血管瘤和視神經鞘瘤，在早期不易引起視力障礙。許多無眼球突出的眼眶病變也可引起視力喪失。這種情況常使診斷發生困難。篩竇粘液囊腫可引起視力減退，有時是急性視力喪失而可能無眼球突出。視神經管內的微小腦膜瘤可引起進行性的視力減退，有時在病程進展中忽然惡化或失明。緩慢進展的無痛性視力模糊是前部視路受壓迫的早期信號。這種癥例有兩個特點，即紅色視覺障礙和上行性瞳孔功能障礙，特別是視力和眼底正常時，也不可輕易忽略或誤診為屈光不正、早期白內障或輕度黃斑病變，而應進行必要的檢查，包括CT掃描。引起上述癥狀的疾病包括眶內或眶后方的腫瘤、原發性眶骨病變和骨管內視神經腦膜瘤等。

　　3 眼球運動障礙和復視

　　眼眶腫瘤患者伴有眼球突出時常訴復視和眼球運動障礙，其原因或是神經性的，或是受病變的限制所致。惡性腫瘤可浸潤支配眼外肌的顱神經，引起神經性運動障礙，而任何良性或惡性腫瘤都可使眼球移位而引起限制性運動障礙，并發生復視。突然發生的運動障礙和復視可能是眼眶惡性腫瘤的始發表現�？羯狭褏^的病變也可因壓迫眼球運動神經而引起復視和眼球運動障礙，且多伴有眼神經麻痹，稱為眶上裂綜合癥�？艏馓幍牟∽円�起眼外肌麻痹和復視時，可不引起眼球突出。有復視者應做復像檢查以判斷麻痹的肌肉。

　　4 疼痛

　　許多眼眶腫瘤，特別是惡性腫瘤患者訴眼部疼痛�？魞妊装Y引起重度的疼痛，壓迫眼球時有明顯的壓痛，但一般不出現眼神經分布區的麻木和痛覺減退，而眶上裂或眶尖處的腫瘤所引起的眼部疼痛多伴有眼神經的障礙。

　　5 其他相關病史，癥狀和體征

　　有相關家族病史：家族病史主要與眼眶腫瘤密切相關。懷疑有視神經幼年型纖維性星形細胞瘤者，可能有神經纖維瘤病的家族史。癌癥和白血病偶而也有家族影響;耳鼻喉科病史和癥狀：由于許多眼眶腫瘤和炎癥繼發于鼻竇、鼻腔或舁咽部，故應詢問有無鼻竇區域疼痛、鼻塞、鼻衄和有關癥狀，以找出有關這些結構的病史;內科病史和癥狀：詢問病人的內科病史可引出有用的診斷依據。如全身性淋巴瘤，重度糖尿病史，肉樣瘤病、結核病或其他肉芽腫性炎癥病史及施行乳腺癌、肺癌等手術史;神經科病史和癥狀：眼部疼痛伴有眼外肌麻痹者提示眶上裂有炎癥或腫瘤�？羯狭押涂艏饩C合癥有明確的定位價值。眼球突出而有顳葉癲癇發作者提示可能有蝶骨嵴腦膜瘤。[1]

　　治療方法

　　手術療法：適用于腫瘤局限而無淋巴結或遠處轉移者，可根據腫瘤的大小、范圍、侵犯深度來選擇適當的切除方法。